11.06.2022

Синдром Барттера


Синдром Барттера (нормотензивный гиперальдостеронизм, неонатальный синдром Барттера) — форма гиперальдостеронизма с гиперплазией юкстагломерулярного аппарата почек и резистентностью к сосудосуживающему действию ангиотензина II, обусловленной внешними (вторичными) нарушениями передачи сигнала ангиотензина II.

История

Синдром назван в честь доктора Фредерика Барттера, который вместе с доктором Pacita Pronove первым описал его в 1960 году и нескольких пациентов в 1962 году.

Характеристика синдромов Барттера и Гительмана

Синдромы характеризуется гипокалиемией, нормальным или пониженным артериальным давлением, и наличием гипохлоремического метаболического алкалоза.

Псевдо-синдром Барттера

Псевдо-синдром Барттера (Pseudo-Bartter’s syndrome) — симптомокомплекс, имитирующий проявления аналогичные синдрому Барттера, однако не сопровождается характерными генетическими дефектами и проявляется кистозным фиброзом, а также развивается на фоне злоупотребления слабительными средствами, диуретиками, намеренного вызывания рвоты

Этиология

Тип наследования аутосомно-рецессивный, андротропизм. Синдром вызывают мутации генов, кодирующих белки, обеспечивающие транспорт ионов в почечных канальцах.

Синдром может быть разделён на различные подтипы в зависимости от мутировавшего гена:

Патогенез

Первичное звено — потеря способности почек задерживать калий. Возможные причины: нарушение функции почечных канальцев, нарушение реабсорбции хлоридов в петле Генле (приводит к увеличению поступления натрия и воды в дистальные отделы канальца, где происходит секреция калия), гипомагниемия. Потеря калия ведёт к многочисленным метаболическим и гормональным расстройствам: нарушению транспорта веществ через клеточные мембраны, усилению продукции сосудорасширяющих простагландинов, снижение секреции альдостерона, повышение продукции простагландинов в почках.

Клиническая картина

Первые признаки заболевания обычно проявляются в течение первого года жизни. Клинические проявления синдрома:

  • адинамия,
  • головная боль,
  • полиурия,
  • полидипсия (жажда),
  • рвота,
  • гипернатриемия,
  • гипокалиемия,
  • гиперальдостеронурия,
  • алкалоз.

Диагностика

Пренатальная диагностика — синдром Барттера можно заподозрить при многоводии.

Лечение

Чувствительность к ангиотензину II повышается или полностью восстанавливается после нормализации объёма внеклеточной жидкости и при лечении ингибиторами простагландинсинтетазы (даже на фоне сохраняющейся гипокалиемии).

Пациентам рекомендуют диету, обогащённую калием и приём спиронолактона для уменьшения потери калия с мочой.


Похожие новости:

Синдром Гийена — Барре

Синдром Гийена — Барре
Синдром Гийена — Барре (СГБ, острый полирадикулоневрит) — острая аутоиммунная воспалительная полирадикулоневропатия, проявляющаяся вялыми парезами, нарушениями чувствительности, вегетативными

Постинфарктный синдром

Постинфарктный синдром
Постинфарктный синдром (или синдром Дресслера) — реактивное аутоиммунное осложнение инфаркта миокарда, развивающееся через 2—6 недель после его начала. История Впервые это понятие, позже ставшее

Острая интерстициальная пневмония

Острая интерстициальная пневмония
Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена – Рича) — заболевание из группы идиопатических интерстициальных пневмоний, которое приводит к развитию респираторного дисстресс-синдрома. Впервые

Основной синдром болезней печени и желчных путей у животных

Основной синдром болезней печени и желчных путей у животных
Желтуха (повышение уровня билирубина в крови) может возникнуть вследствие: 1) повышения поступления пигмента в печень; 2) нарушения процесса активного переноса билирубина в печеночные клетки; 3)
Комментариев пока еще нет. Вы можете стать первым!

Добавить комментарий!

Ваше Имя:
Ваш E-Mail:
Введите два слова, показанных на изображении: *
Популярные новости
Как выбрать добросовестную компанию по поверке счетчиков?
Как выбрать добросовестную компанию по поверке счетчиков?
Законодательством регулируется все, что связано с подачей и оплатой воды для населения. При этом...
Клей для газосиликатных блоков – характеристики, применение
Клей для газосиликатных блоков – характеристики, применение
Клей для блоков – относительно новый строительный материал, применяемый для возведения конструкций...
Особенности кредитования малого бизнеса в России
Особенности кредитования малого бизнеса в России
Во все времена главной проблемой малого бизнеса считался острый дефицит оборотных средств....
Все новости