12.11.2020

Оптиконевромиелит


Оптикомиелит (болезнь Девика) — воспалительное демиелинизирующее заболевание, характеризующееся селективным поражением зрительного нерва (острый и подострый неврит) и спинного мозга (обширный поперечный миелит LETM). Оптикомиелит считался тяжёлым вариантом рассеянного склероза (РС) и часто неправильно диагностируется, как рассеянный склероз, но прогноз и лечение являются различными. На данный момент, в связи с выделением специфического маркера (NMO-IgG), который не встречается при рассеянном склерозе, и особенностями течения, — оптикомиелит выделен в отдельную нозологическую единицу.

Особый вариант РС описан Девиком (Devic) в 1894 г. и получил название «оптикомиелит Девика». Болезнь Девика — редкое аутоиммунное заболевание ЦНС, в которой очаги воспаления и повреждения миелина затрагивают почти исключительно оптический нерв и спинной мозг (поперечный миелит на уровне грудных, реже шейных сегментов). Некоторые авторы разделяют синдром Девика (как вариант РС) и собственно болезнь (морфологически и клинически отличную от РС). Другие считают это синонимами одного и того же заболевания. В литературе имеются сообщения о том, что перед возникновением неврологических симптомов имел место продромальный период в виде лихорадки, инфекции и других аутоиммунных состояний, таких как системная красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит, синдром Шегрена. Демиелинизирующее поражение зрительных нервов и спинного мозга может происходить одновременно или последовательно. Возникает временная слепота, иногда постоянная, в одном или обоих глазах. Также наблюдаются различная степень пареза или паралича в ногах, потеря чувствительности и/или дис-функция мочевого пузыря и кишечника вследствие повреждения спинного мозга. Полная клиническая картина болезни может проявиться в течение 8 недель. Течение болезни у взрослых чаще многофазное с периодами обострения и ремиссии и, в отличие от РС, более тяжелое. Патоморфологически очаги демиелинизации при этом заболевании близки к РС, но иногда встречаются нетипичные для последнего диффузные (лат. diffusio — распространение, растекание, рассеивание) воспалительные изменения с выраженным отёком ткани мозга и в редких случаях — с геморрагиями. Данные МРТ и аутопсии свидетельствуют о возможности образования бляшек не только в спинном мозге и зрительных нервах, но и в перивентрикулярном белом веществе; редко — в стволе мозга и мозжечке. По данным МРТ, поражения спинного мозга носят больше некротический характер и затрагивают не менее трех сегментов. Недавнее определение в сыворотке крови больных aquaporin-4 антител (AQP) (специфических IgG) четко дифференцирует оптиконевромиелит от РС [3-5]. Кроме этого, в клинике, в отличие от РС, начало заболевания приходится на более старший возраст, чаще болеют женщины, и в спинномозговой жидкости наблюдается плеоцитоз с повышенным содержанием белка без олигоклональных антител. Повторные исследования уровня специфических IgG позволяют наблюдать ответ на лечение и в целом мониторить заболевание.

На сегодняшний день общепринятого стандарта в лечении синдрома Девика нет. Обычно применяют симптоматическое и поддерживающее лечение. Возможно назначение кортикостероидов. В лечении острого демиелинизирующего энцефаломиелита используют кортикостероидные препараты, внутривенное введение иммуноглобулина и метилпреднизолона.

Синдром Девика во многих случаях приводит к летальному исходу. Острый демиелинизирующий энцефаломиелит у части пациентов заканчивается полным или почти полным выздоровлением, в некоторых случаях сохраняются остаточные явления. В тяжёлых случаях острый демиелинизирующий энцефаломиелит также может приводить к летальному исходу.

Болезнь Девика у детей встречается редко. В отличие от взрослых, у детей клиническое течение заболевания однофазное, без рецидивов, при своевременном начале приёма кортикостероидов и иммунодепрессивной терапии отмечается благоприятный прогноз [7, 9].

Основные данные

Многие аспекты патогенеза до сих пор не ясны. Основной мишенью для иммунной реакции является аквапорин-4 (AQP4). Сывороточные антитела, известные как NMO-IgG, связываются с церебральными микрососудами, мягкой мозговой оболочкой, пространствами Вихрова-Робина. Аквапорин-4 находящийся в отростках астроцитов или покрывающий участки сосудов не покрытых астроцитарными ножками, участвует в образовании гематоэнцефалического барьера, при поражении, не может справиться со своей функцией. Повреждение астроцитов способствует доступу других иммунных компонентов в ЦНС.

Специфическим маркером является NMO-IgG

Клиника, патоморфологические изменения

Обычно, первично, наступают нарушения зрения, в виде его снижения, вплоть до полной утраты, а через некоторое время присоединяется симптомы тяжелого поперечного миелита — парапарезы, тетрапарезы, нарушение функции тазовых органов. Заболевание протекает чаще однофазно, редко бывает мультифазным.

Патоморфологическая картина — демиелинизация в зрительных нервах, тяжелые поражения (не менее 3 сегментов) вплоть до обширного некроза спинного мозга.

Лечение

Существует специфическое лечение болезни Девика, ранее использовались препараты частично блокирующие В-клетки, такие как митоксантрон, с появлением в арсенале ритуксимаба, было отмечено существенное сдерживание заболевания

Используют симптоматическое лечение. В период обострения эффективен плазмаферез, также используют глюкокортикоиды и иммунодепрессанты

В 2019 году регуляторы систем здравоохранения США (FDA), ЕС (EMA) и Японии (MHLW) одобрили лекарство Soliris (экулизумаб) в качестве лечения для заболеваний из спектра оптикомиелит-ассоциированных расстройств (NMOSD). В 2020 году были одобрены сатрализумаб и инебилизумаб.


Похожие новости:

Ромбовидный мозг животных (часть 1)

Ромбовидный мозг животных (часть 1)
Ромбовидный мозг - rhombencephalon подразделяют на продолговатый и задний мозг. Задний мозг состоит из мозжечка и мозгового моста. Между мозжечком и продолговатым мозгом находится четвертый мозговой

Спинной мозг животных (часть 2)

Спинной мозг животных (часть 2)
Спинной мозг (рис. 157) состоит из серого и белого мозгового вещества. Серое мозговое вещество - substantia grisea занимает центральную часть мозга и располагается в виде парных дорсальных и

Болезни сетчатки и зрительного нерва

Болезни сетчатки и зрительного нерва
Ретинит. Воспаление сетчатки. Заболевание наблюдают при периодическом воспалении глаз, пятнистом тифе, грудной заразе и чуме собак. Чаще протекает с одновременным воспалением сосудистой оболочки и

Хроническая лучевая болезнь (часть 1)

Хроническая лучевая болезнь (часть 1)
Хроническая лучевая болезнь развивается у животных вследствие продолжительного облучения малыми дозами или при попадании внутрь радионуклидов. Она может быть и следствием острого течения лучевой
Комментариев пока еще нет. Вы можете стать первым!

Добавить комментарий!

Ваше Имя:
Ваш E-Mail:
Введите два слова, показанных на изображении: *
Популярные новости
Виды окон ПВХ и их преимущества
Виды окон ПВХ и их преимущества
В конце девяностых годов прошлого века в нашей стране появились пластиковые окна. Они сразу же...
Особенности проведения отделки балкона
Особенности проведения отделки балкона
Балкон — это особое пространство квартиры, которое отличается небольшими квадратными метрами и...
Что такое предпроектная документация и для чего она нужна
Что такое предпроектная документация и для чего она нужна
Прединвестиционная стадия характеризуется возможностью создания конечного результата. Это не...
Особенности мобильных офисных перегородок. Основы правильной организации рабочего пространства
Особенности мобильных офисных перегородок. Основы правильной организации рабочего пространства
Мобильные офисные перегородки — это современные решения, помогающие быстро и эффективно зонировать...
Обзор советов по уходу за обивкой мягкой мебели дома: краткое руководство
Обзор советов по уходу за обивкой мягкой мебели дома: краткое руководство
Неминуемо на новеньком диване или любимых креслах появится ненавистное пятно. Многие народные...
Как обустроиться в однокомнатной квартире?
Как обустроиться в однокомнатной квартире?
Далеко не каждый проживает в большом доме или многокомнатной квартире. Как же обустроить интерьер...
Что нужно знать о поверке счетчиков
Что нужно знать о поверке счетчиков
Поверка счетчиков воды, газа и света является обязательной процедурой, которую, в соответствии с...
Все новости